林文賓Optom.(Dip.) MS, FIACLE

視全專業技術部

台灣科技大學-化學工程系博士班

中台科技大學視光學系講師

國際隱形眼鏡教育者協會(Fellow) 

簡 介

圓錐角膜,一般的英文名稱為Keratoconus或KC,這是一種非炎症性的疾病。通常這種疾病會使眼角膜逐漸變薄而產生錐狀的突起。在這一個過程之中,患有這種疾病的人會出現看東西非常不清楚的現象,甚至會連開車、看電視或看書都會有困難。在圓錐角膜的最初期,它會造成輕微的視力模糊、影像變形以及增加患者對眩光和光線的敏感度。

圓錐角膜的病人所以看不清楚東西,是因為光線通過局部突出的角膜圓錐時會產生不規則的反射與折射,因此通過不同部位的光束,無法正確的聚焦,反而產生多個焦點及影像,因此病人看到的是不清楚的多重影像。硬式隱形眼鏡矯正圓錐角膜的方法並不是將角膜壓平,相反的,鏡片會被角膜圓錐頂起來,鏡片只是輕輕覆在角膜上,中間隔著一層薄薄的淚水,並無法施加多大壓力在角膜上。它的基本原理是戴上硬式隱形眼鏡時,淚水會充滿鏡片和角膜之間的空隙,突起的圓錐會稍微接觸到鏡片的內面,其周遭則由淚水包圍充滿。此時整個眼睛光學系統的最表層正是硬式隱形眼鏡光滑而規則的表面,中間為淚水鏡片,環繞著不規則的圓錐,形成一個量身訂製的淚水鏡片。硬式鏡片、淚水鏡片、角膜及其圓錐,整合成一個較規則的光學系統,可以矯正大部份的不規則角膜。

圓錐角膜的主要症狀是某部分的角膜會逐漸變薄且變陡,症狀的嚴重性因人而異,且不易預測未來發展的嚴重性。在使用一般光學鏡架眼鏡無法改善其視力時,唯有圓錐設計的透氣硬式隱形眼鏡可有效的改善視力。但患者必須配合定期的回診檢查才可確保角膜的健康,以避免角膜結疤。

 錐角膜是一種非發炎性的局部角膜軸長增加與弧度擴張情形,患者視力將會產生明顯的下降,且有不規則、不穩定的散光度數。視力降低的程度會因為圓錐發展的程度不同而有所差異。

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初期的圓錐角膜因病徵不明顯,可用一般眼鏡來矯正視力。但是當不規則散光出現、視力明顯降低且無法以一般眼鏡矯正時,此時就須使用透氣硬式隱形眼鏡來進行矯正。其原理為:當硬式隱形眼鏡覆蓋角膜後,使得不規則的角膜表面再次回到完整平滑的表面。同時,在診斷出有圓錐角膜的患者身上,必須告知患者在未來必須長期使用硬式隱形眼鏡來矯正視力。一般患者在定期追踨複診下,不會有失明之虞。大部份的患者在經由透氣硬式隱形眼鏡的矯正治療後均可正常的活動,不會影響生活的品質,但仍有部份患者會感覺到有視力減退的情形,使得生活品質大大的降低。圓錐角膜患者必須了解他們將會需要定期的做檢查,只有約20%的患者最終會需要做到角膜移植手術。

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一般而言,圓錐角膜的病發率大約是總人口的百分之0.15至0.6,也就是說每十萬人中就有50至230人可能罹患有圓錐角膜。圓錐角膜的病發期通常都在青少年時期,平均年齡是16歲,但也有醫師提出6歲就發病的案例。而過了30歲之後,圓錐角膜病發的機率則非常的少。圓錐角膜的發生不分性別,百分九十的患者雙眼均會病發,而雙眼的病發進度卻不一定會一樣快。大部份的人是先由一隻眼睛病發五年後,才在另一隻眼睛出現症狀。而病發之後約5至10年進入穩定期。

病發時,角膜的弧度會改變得很快,有可能每三到四個星期就必須換一次透氣硬式隱形眼鏡的設計。也有報告指出,懷孕中或更年期的族群,也有可能發生圓錐角膜。

 

病 因

對於圓錐角膜的病因理論可分成生化與角膜細胞的生理病變,但沒有一個理論能獲得醫界之認同,更不能完全解釋其臨床上的症狀與其他身體疾病間有無相關聯性。有可能圓錐角膜是一種或多種疾病的末期徵兆。而目前所知道的是,圓錐角膜與遺傳、異位性病變、某一些全身性疾病相關。角膜組織的改變,其中的外皮、外皮基層、或基質層都有可能造成圓錐角膜。目前新的研究指出圓錐角膜的開始可能是源於基質層的膠原酵素溶解了基質的排列。如果可以指出圓錐角膜在生化上的改變,則有可能阻止或逆轉疾病的進展。

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在圓錐角膜病症中,遺傳也佔有一些角色。報告中指出家族中若一人有圓錐角膜的話,則其他的家人會有同一疾病的比例高於正常家庭的8%左右。異位性疾病如:常年性枯草熱、異位性皮膚炎、氣喘都有可能會引發圓錐角膜。研究中指出無異位性疾病的患者中有12%的人患有圓錐角膜;而患有異位性疾病的患者中,則有35%的人也同時患有圓錐角膜。血液中有高E免疫球蛋白的人多半伴 有異位性疾病,而47%至52%的圓錐角膜患者中也有相同的情況。也有不少醫師認為並指出患有圓錐角膜的人,大部份都有長期大力搓揉眼睛的習慣,可能是因為異位性疾病而造成眼睛癢,而有揉眼睛的習慣,進而產生圓錐角膜。或是因為罹患圓錐角膜病症,才使得眼睛癢,而去搓揉。主要的原因目前仍沒有結論。與圓錐角膜有相關的全身性疾病有如蒙古病、Down's唐氏症候群、Ehlers-Danlos氏症候群、Rieger's氏症候群、Crouzon's氏症候群、Marfan氏症候群。             

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而最後的一個理論是與長期配戴硬式隱形眼鏡有關。從30年前的研究到今天,沒有任何一位專家能將圓錐角膜病症與一般不透氣硬性隱形眼鏡(PMMA)、高透氣硬式隱形眼鏡、及軟式隱形眼鏡等,肯定的牽扯上直接關係。不過,配戴弧度不正確的隱形眼鏡太久,特別是不透氣的硬式隱形眼鏡(PMMA),有時會產生假性的圓錐角膜症狀。可是如果給與足夠的時間讓眼睛的角膜得到充分的休息,則能讓角膜回復至原本的弧度。相反的,有些報告發現,配戴高透氣硬式隱形眼鏡者,因為較不會發生缺氧後造成的水腫,在發生圓錐角膜之後的嚴重性,不如未曾配戴過任何鏡片的圓錐角膜患者來得嚴重。

 

診 斷

要診斷出中期到末期的圓錐角膜不會非常難。但是要診斷初期的圓錐角膜卻不容易,需要做詳細的病史調查、視力、與眼睛檢查。通常有圓錐角膜的病人會有很多副眼鏡,但是卻沒有一副可以提供良好、穩定的視力。同時,驗光後所得到的度數也是每一次都不同。圓錐角膜的病人一般都會抱怨雙影,多影,影像變形多於糊模,看遠和看近的視力都不好,甚至更有一些人會有怕光及看到光環似的影像。

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早期圓錐角膜患者的特徵有可能會因為兩眼的病情發展不等而造成兩眼最佳矯正視力也不同,或者是有不規則性散光的產生,也有人會近視度數減少及散光度數的增加。臨床上的圓錐角膜患者也有很多獨特的徵象。眼底鏡的檢查會出現剪刀狀的影像。(如圖五)

 

病情分類

由角膜地形圖也可觀察出以下幾種不同的圖形:

圓錐角膜可以用1:中央角膜弧度,2:圓錐的形狀,及3:疾病的進展來做分類。最常用的分類是中央角膜的弧度以及圓錐的形狀。

1. 以中央角膜的弧度的分類:

  • 輕度:角膜的2個主要軸度的弧度都在45屈光度以內。
  • 中度:角膜的2個主要軸度的弧度都在45至52屈光度之間。
  • 高度:角膜的2個主要軸度的弧度都在52屈光度以上。
  • 末期:角膜的2個主要軸度的弧度都在62屈光度以上。

2. 以角膜形狀來分類:

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3. 從裂隙燈也可觀察以下情形:

 

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圖九 Fleischer's Ring 弗來舍爾氏角膜環

弗來舍爾氏角膜環是在圓錐角膜底部的環狀物,不一定會完全形成一個完整的環,它是由黃棕色或深綠橄欖色的鐵質色素所沉積而來的。而隨著疾病的加重,弗來舍爾氏角膜環會變薄與不太明顯。但是如果詳細查看時,大約有50%的患者有此病狀。一般建議的檢查方式是先用鈷藍光,對焦於圓錐角膜部位的上皮組織來尋找,發現後改用白光來檢查其覆蓋的範圍。

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圖十 Lines of Vogt 伏格特氏角膜紋線

伏格特氏角膜紋線是在於角膜基質層內,通常長度很短,如柴枝般的形狀而呈垂直狀,有時也會有不規則的情形。如果用手指推眼球施壓,會暫時性的讓伏格特氏角膜紋線消失。而拿掉壓力之後,紋線又會再度出現,這時是最容易觀察的時候。在末期圓錐角膜的患者,伏格特氏角膜紋線會和角膜皺褶同時存在。

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圖十一 角膜厚度變薄

在末期圓錐角膜的患者裏,會有多至5分之1的角膜厚度改變。可以比較圓錐角膜部位與其它正常角膜在厚度上的差異,而一般較嚴重的圓錐角膜大多會有頂尖部位朝下的情形發生。一般來說,弧度最陡的部位也是厚度最少的地方。目前的理論是角膜厚度的變薄是因為實質層的板狀細胞數目變少,而不是大小的改變。

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圖十二 Hydrops角膜積水

在圓錐角膜的末期,當德斯密氏膜(後彈力層)破裂時,角膜會因為房水的進入而造成積水。患者會有:突發性的視力喪失,和視野中央有白色的盲點的徵象出現。角膜積水會造成角膜水腫及不透明狀。而在德斯密氏膜(後彈力層)重生之後,角膜水腫及不透明狀會減少。有時,在發生角膜積水而復元之後,角膜內面的結疤會使外表的角膜弧度變得比較平,使得驗配隱形眼鏡比較容易。同時,儘量要求患者不要去揉眼睛也會減少角膜積水的發生率。

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圖十三 角膜結疤

角膜上皮細胞層的內部結疤通常是在疾病的中、末期,鮑曼氏層破裂之後才發生的。同時要注意的是:大部份的圓錐角膜結疤是因為沒有使用圓錐角膜特殊設計高透氣硬式隱形眼鏡,因為一般硬式隱形眼鏡的內基弧設計不能與圓錐角膜成平行,過量的局部壓迫與磨擦會使角膜的上皮受損。同時,圓錐角膜在持續惡化時期中,必須要定期的複診做檢查,在適當及必需的情況下更換新的鏡片處方。通常,圓錐角膜從發作到穩定會需要經過幾年的時間,在這時期之中,可能每3至6個月就要複檢一次及在需要時更換其鏡片,以防止角膜受損。

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圖十四 角膜呈現漩渦形染色

可能的情形有:

(1)患者已配戴透氣硬式隱形眼鏡進行矯正,但其所配戴之鏡片基弧太平而導致與角膜過度的磨擦,此時在螢光染色下可觀察到角膜上有漩渦形染色,必須更換鏡片。選擇一個基弧較陡的鏡片,以避開與角膜磨擦處。

(2)未配戴隱形眼鏡矯正者,仍出現此情形,則是因為角膜上皮細胞的基質脫落,而使得在上面的外皮細胞位移產生。

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4. 眼壓的影響

通常有圓錐角膜的患者也有較低的眼壓。不過,由於角膜形狀的改變,一般眼壓計可能無法準確地測出患者的眼壓。因此,詳細的檢查視神經頭的形狀與視網膜是很重要的。

圓錐角膜常見問題集錦:

  • 圓錐角膜是如何得到的?

答:大約每兩千個人左右就可能有一個人患有圓錐角膜,而且這一種疾病不分男女,所有可能罹患的機率是相同的。由於病因是與患者自己的免疫系統有關係,所以最主要的病發因素還是來自遺傳。不過,以目前北美以及紐澳所有的資料來看,如果你患有圓錐角膜,你的小孩只有十分之一的機會可能會得到相同的疾病。

  • 圓錐角膜在剛開始的時候有什麼症狀?

答:圓錐角膜不是只是會從有近視的人身上開始,因為這是一種角膜變薄而突起的現象,所以剛開始的症狀都是視力不佳,不管如何檢查度數以及矯正,都不能使自己看清楚1.0的視力表。不過在這裡要請大家注意,視力模糊和視物變形是兩種不同的現象。視力模糊是指比較容易得到矯正的屈光性問題(例如:規則性散光);而視物變形就非常不同了,它是因為眼睛中的屈光面形狀不一,就比較不容易被矯正了。

  • 要如何避免圓錐角膜?

答:圓錐角膜的病因是遺傳,所以並沒有藥物可以有效預防它的發生。不過,在青少年時期保持有定期檢查眼睛的習慣可以提早發現圓錐角膜,而使用專門的透氣硬式隱形眼鏡來控制病情。

  • 一般性的散光和在圓錐角膜時所產生的散光有何不同?

答:當在一個光學表面上(例如:在眼睛的角膜或水晶體的前或後表面上)有兩種不同的弧度,為一個弧度相對的比另外一個弧度要更陡的情況,其實這是一種很常見的現象,而我們也稱之為散光。在正常性的散光中,兩個具最大和最小弧度值的子午線之間的差異通常都是九十度。但是,當這一個正十字的直角關係失去時,就稱為不規則性的散光。而圓錐角膜是一種變性(degeneration)的問題,這會使在受到影響的角膜部位上產生變薄的現象。這種異常的變薄現象會造成散光,一般來說都是先從規則性的散光開始,而隨著疾病的惡化,散光逐漸的成為不規則性。

  • 為什麼我到了很嚴重的程度才被診斷出患有圓錐角膜?

答:因為圓錐角膜分成為幾種不同的類型,而其中有好幾種雖然會影響到視力,不過在一般的角膜弧度儀上卻不能被檢查出來。最準確的方式還是以使用電腦角膜地圖儀(corneal topographer),利用掃描整個角膜表面的方式來檢測是否患有圓錐角膜。所以很多患者都是因為在剛開始時沒有注意,而錯失了治療的機會。

  • 在圓錐角膜的初期要怎麼辦?

答:在初期之時,通常只是單純的散光度數增加,所以使用一般的框架眼鏡就應該可以將視力矯正到可以看到1.0。但是由於在初期時的眼角膜弧度就己經與一般正常的弧度不同,因此不建議使用軟式隱形眼鏡。同時,每年的定期檢查眼睛,可以幫助觀察並了解病情的發展是非常重要的。

  • 圓錐角膜的發作期是幾歲?

答:一般的圓錐角膜發作期會在8到45歲之間,而通常要在臨床上出現症狀則是在16到30歲左右。

  • 圓錐角膜會影響到兩隻眼睛嗎?

答:會,絕大部份的圓錐角膜會發生在兩隻眼睛上,只有大約少於1%的機會是只有出現在一隻眼睛。不過雖然在大部份的情況之下都是同時兩隻眼睛患有圓錐角膜,但是雙眼之間的病情嚴重度並不是通常一樣的,一邊會出現比另外一邊更突出是很常見的現象。

  • 圓錐角膜會與其他的哪一些疾病有關聯?

答:通常圓錐角膜與一些如花粉熱、氣喘病、濕疹、唐氏症、Marfan氏症以及僧帽瓣脫出等的基因性疾病有關聯性。

  • 患有圓錐角膜會失明嗎?

答:圓錐角膜不會讓你完全看不見。但是它卻會讓你看東西變形而成為視力障礙。

  • 當患有圓錐角膜時的最好矯正視力己經無法到達0.8以上時,應該要怎麼辦?

答:在圓錐角膜的初期,跟著散光或角膜弧度的改變,雖然視力會持續的降低,靠著使用一般的眼鏡或隱形眼鏡來矯正就夠了。可是隨著圓錐角膜的惡化,一般的眼鏡或隱形眼鏡就不夠了,從這個時候開始,透氣硬式隱形眼鏡就成為矯正視力的主要器材了。只有大約15%的例子會惡化到需要角膜移植,而在這之前,國際上的標準則是使用透氣硬式隱形眼鏡來矯正。

  • 對於患有圓錐角膜而同時在使用隱形眼鏡的患者,有那一些不適的症狀發生時要特別的注意?

答:因為患有圓錐角膜的人通常也同時具有過敏體質,除了一定要特別的注意鏡片保養的工作之外,當出現以下的症狀時,必須要看一下醫師。例如:在開始配戴時,或使用中,或在取下鏡片時會有疼痛感;使用時有赤熱感、紅腫、流淚或分泌物;使用時不能張開眼睛;使用時有嚴重的畏光,炫光或光暈感;在角膜上發現有白點等。

 

驗配圓錐設計鏡片評估**以小錐型圓錐角膜為例

步驟一、選擇試戴片(依鏡片設計製造廠建議)

以角膜弧度的平均值減去0.2mm所得之數值做為第一片試戴片**。

**此方法為某鏡片設計製造廠所提供之圓錐設計試片選擇法,並非通用於任何一種圓錐角膜設計鏡片。

步驟二、試戴評估

  1. 若患者的異物感很重,可使用較稠人工淚液以減少異物感,提升驗配準確性。
  2. 注意螢光液之使用量,以最少量且看得清楚為原則。
  3. 以三點接觸法為原則,確認基弧與邊弧是否合適 (圖十七)。
  4. 圓錐的頂端應該輕微觸碰到鏡片,鏡片中心外圍應與角膜呈現平行或輕微接觸。

步驟三、邊弧調整

一般試片的邊弧是使用標準高度,如果邊弧不合適,可以在開立鏡片規格單時,指定邊弧之高度(圖二十)。邊弧太鬆,則可降低邊弧高度;邊弧太緊,則可增加邉弧之高度。

步驟四、屈光度再確認

請患者戴著適合的試戴片進行插片驗光。剛開始進行插片驗光可以每1.00D為一間隔,直到接近患者真實度數時可以0.25或0.50度為一間隔。

螢光染色圖形

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  從一個心理和精神上的角度來看,我們必須要用最簡單的語氣將何謂「圓錐角膜」解釋清楚。鼓勵患者上網參加圓錐角膜的相關服務性基金會來增加與其他患者分享心得的機會。研究證明,分享共同的經驗對患者是很具有價值和意義的。

  在新的鏡片材料、鏡片設計、檢查儀器和鏡片製造技術的提升,圓錐角膜可以藉由配戴透氣硬式隱形眼鏡達到安全且獲得良好的視力品質。且隨著檢測儀器的進步,現在已經可以使用角膜地圖儀(corneal topographers)以及光學相干斷層掃描儀(optical coherence tomographers)來區分各種不同類型的圓錐角膜,這些儀器同時也能幫助我們更精確的選擇符合錐體類型的鏡片,讓我們在協助驗配圓錐角膜時更輕鬆且更快速來針對圓錐角膜眼睛之需求選擇適當的鏡片設計。

參考文獻:

International Association of Contact Lens Educators (IACLE)—Contact lens course

 

創作者介紹

怡碩視光眼科診所(台北視光中心)

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